有些新生兒出生沒有癥狀，待到3-12個月開始發(fā)病，一歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。如果不治療，多于5歲前死亡。這是一種地中海貧血病。去鐵酮片可治療耐受或不愿意接受現(xiàn)有螯合劑治療的鐵負荷過多的地中海貧血患者。

去鐵酮片的主要成分是去鐵酮，為白色膠囊型膜衣片。去鐵酮治療劑量為25mg/kg體重，口服，每日三次，每日劑量為75mg/kg體重。不建議劑量超過100mg/公斤/天，因為會潛在地增加不良反應的危險性。

去鐵酮片最常見不良反應有哪些？
　　去鐵酮片最常見不良反應是淡紅色/棕色尿，是由于鐵-去鐵酮復合物的排出所致。一般不良反應包括：惡心，嘔吐，腹痛和食欲增強。多在服用去鐵酮治療的早期出現(xiàn)，且大多數(shù)患者在繼續(xù)治療數(shù)日或數(shù)周后緩解。對一些患者，可先降低去鐵酮服用劑量然后再升高至75mg/kg/天是有益的。

有服用去鐵酮片的患者出現(xiàn)關節(jié)癥狀的報告。關節(jié)癥狀從一個到多個關節(jié)的輕度疼痛直至嚴重的關節(jié)炎。多數(shù)患者在繼續(xù)治療后上述癥狀自行緩解。有服用去鐵酮的患者出現(xiàn)谷丙轉氨酶(ALT)增高的情況。絕大多數(shù)患者的ALT增高是無癥狀的和一過性的，在未停藥也未降低去鐵酮的劑量的情況下，其ALT可恢復正常。一些患者隨著本身鐵負荷的增高或丙肝的感染而出現(xiàn)肝纖維化的進展。少數(shù)患者出現(xiàn)與去鐵酮片相關的血漿鋅水平降低，可口服補鋅保持正常水平。

地中海貧血的概況是怎么的？
　　地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導致貧血甚至發(fā)育等異常，這種疾病也就是醫(yī)學上講的溶血性貧血。

那么，地中海貧血會遺傳嗎？
　　百濟網(wǎng)上藥店藥師溫馨提醒，地中海貧血的患者可以通過服用去鐵酮來緩解癥狀。地中海貧血是一種遺傳性血液病，由于此病最先在地中海沿岸國家居民中發(fā)現(xiàn)，因此命名“地中海貧血”。

其實，我國華南地區(qū)發(fā)病率大約在8-10%，在西南和長江流域以南各省也都常見。輕型地貧多見于成年人，平時無癥狀或僅輕度貧血。但輕型地貧最大的問題是將“致病基因”遺傳給他們的下一代，它的遺傳規(guī)律是：一個輕型地貧的人與正常人結婚，子女中有一半的機會會出現(xiàn)輕型地貧。因此患者應該更好地了解地中海貧血的遺傳規(guī)律，考慮對下一代的繁衍。了解更多去鐵酮片的用藥信息，或者地中海貧血的治療護理方法，可以撥打百濟藥師的熱線電話咨詢：400-168-0606。